颅内动脉瘤

在并发出血以前往往无明显的临床症状仅偶见第Ⅲ、第Ⅴ及第Ⅵ脑神经麻痹现象；或有轻微额部或眼眶部疼痛。出血时往往急性发病，可见剧烈头痛、呕吐及颈强直等脑膜刺激症状。并可见抽搐、偏瘫、单瘫或失语等。病儿可因颅压增高神志逐渐昏迷。如出血限局在蛛网膜下腔，病儿可无限局体征，而仅有脑膜刺激征。小婴儿则可有前囟饱满、张力增高。脑内或硬膜下血肿依据受累的区域不同可引起神经局灶体征。如出血限局在哑区则临床表现轻微；出血范围小，生命体征可正常。首次出血病儿可获部分甚至完全恢复，但以后将会反复出血。

大脑大静脉的动静脉畸形

是一种较少见的脑血管畸形。本病常见于新生儿期及婴儿期。根据动静脉间分流大小，首发症状出现的年龄、临床症状可分为以下3组：

1、新生儿：

新生儿发病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的动脉血流入静脉中，心脏不能耐受所致。病儿可表现呼吸困难及发绀，可有脑积水和惊厥。

2、婴儿期：

由于大脑大静脉明显扩张，压迫周围组织或造成导水管的狭窄，引起继发性梗阻性脑积水，查体可见头颅增大，头皮及面部静脉怒张、视盘水肿，心脏肥大，头部听诊可闻持续性响亮的限局性杂音。此外病儿可有抽搐、鼻出血及精神运动发育迟缓。

3、较大儿童：

因交通脑血管破裂，常见蛛网膜下腔出血或脑实质出血。病儿可表现头痛、恶心、呕吐及意识障碍，也可有眩晕抽搐、失语或器质性精神病。查体可见轻度偏瘫、脑神经麻痹、眼球突出、眼睑下垂、斜视、瞳孔反射消失及视盘水肿等。本病颅骨X线平片可显示颅压增高，并可有曲线状钙化。

大脑半球静脉畸形

常见于较大儿童或青年人，临床表现多有长期的周期性偏头痛史，直到发生蛛网膜下腔出血才考虑本病。临床特征与血管畸形位置有关，其中以大脑中动脉供应的区域发生最多，病儿首发症状多为限局性运动性发作，有时泛化至全身性发作，可持续数年。脑内杂音较为明显，提示颅内有血管畸形的可能性。